听神经发育不良的小朋友能做人工耳蜗手术吗？

“李主任，我们家孩子新生儿听力筛查没过，查核磁发现听神经细。我们听说孩子这种情况人工耳蜗效果不好。请问我们孩子还能听见吗？还有办法吗？”孩子出生后听不见，已经让很多父母焦头烂额；听神经发育不良，又几乎断掉了孩子能听会说的希望。听神经发育不良的孩子要不要植入人工耳蜗？我们的回答是，一定要！

人工耳蜗是针对严重耳聋最有效的方法。国家新生儿听力筛查的普及让家长在第一时间了解到孩子的听力问题。现阶段，对于一出生就听不见的孩子，手术治疗是唯一的办法，人工耳蜗又是其中风险最小的。大多数孩子听不见是因为耳蜗中的听毛细胞功能差。人工耳蜗的机制是将声信号转化为电信号，直接刺激听神经。如果孩子在很小的适合就植入人工耳蜗，可以和听力正常的孩子一样从小在有声的世界长大。

但有些孩子听不见的原因比较特殊，其中一种原因就是听神经发育不良。听神经发育不良（简称 CND），包括听神经纤细和缺失。如果将耳蜗比作灯泡，听神经就像是电线。人工耳蜗植入术就是用新的灯泡替换掉不工作的灯泡，但如果电线无法导电，灯泡依然不亮。CND的孩子由于神经纤维不足，从人工耳蜗接收到的电刺激有限，因此被认为人工耳蜗效果不好。

CND曾经被认为是人工耳蜗的禁忌症，只能求助有死亡风险的听性脑干植入术（简称ABI）来获得听力，让很多家长望而却步。

但是，CND的孩子做人工耳蜗真的效果差吗？越来越多的研究发现，人工耳蜗不仅对CND的孩子有效，而且是风险最小、效果最好的方法。目前，诊断CND主要依靠核磁。但由于核磁的分辨率有限，即使核磁上看到听神经细甚至缺失，依然可能有听神经纤维存在。这些听神经纤维就像电线中的导丝，虽然它们并没有汇聚成一股容易被观察到的电线，但依然可以传递电刺激。这也解释了为什么有的孩子的核磁上并没有看到听神经，但存在残余听力。

CND孩子大多是先天性极重度聋，并且常伴耳蜗畸形。极重度聋提示听神经纤维数量不足，而耳蜗畸形增加了人工耳蜗植入难度，这都限制了CND孩子的手术效果。作为耳科医生，我们致力于提高手术技术，让耳蜗畸形不再称为手术的障碍；同时，专业的听力师一直在摸索适合CND孩子的人工耳蜗调机参数，帮助孩子在神经纤维有限的条件下将人工耳蜗的功能发挥到极致。在对CND孩子术后随访时，我们发现，虽然CND的孩子听力语言能力的进步速度要比其他孩子慢，但只要坚持调机和康复训练，孩子有潜力慢慢追上来。

如果发现孩子听神经发育不良，家长一定不要焦虑。早发现、早治疗、早康复，每一个孩子都有无限可能。